El síndrome de Sjôgren (SS) es una de las tres enfermedades autoinmunes sistémicas más comunes, caracterizada principalmente por ojos y boca secos.
Síndrome de Sjôgren (SS)
El síndrome de Sjôgren (SS) es una de las tres enfermedades autoinmunes sistémicas más comunes, con una prevalencia, en la población de Estados Unidos de 0,05-4,8%. Su incidencia basada en el diagnóstico médico de SS primario es de unos 4 casos/100.000 personas. El ss afecta principalmente a las mujeres de edad media. En una cohorte de 400 personas con SS, el 93% eran mujeres con una edad media de 52,7 años.
PATOGÉNESIS
La patogénesis del SS es incierta. Es posible que sea el resultado de un estímulo ambiental promotor de una reacción autoinmune en individuos genéticamente susceptibles. Se ha postulado que agentes infecciosos, comúnmente virus sialotrópicos, son los que desencadenan el síndrome. Sin embargo, las asociaciones con la mayoría de los virus potenciales, incluyendo el citomegalovirus y el virus de Epstein-Barr, son débiles. Los estudios sexológicos muestran una asociación entre el SS y el haplotipo HLA-DR.
El SS representa una activación multifacética del sistema inmunológico. La desregulación de los linfocitos B y la hiperactividad representan un papel importante en la enfermedad. La patente histológica del SS es la infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas, provocando degeneración, necrosis y atrofia acinar, con disminución de la función lagrimal y salival. La neurodegeneración glandular también está presente lo que puede explicar porqué los pacientes experimentan un síndrome seco aunque más del 50% de las células epiteliales glandulares permanecen intactas.
PRESENTACIÓN TÍPICA
El SS se presenta con sequedad de ojos y boca, también referida como xeroftalmia y queratoconjuntivitis seca, (QCS) y xerostomía, respectivamente.
Los síntomas oculares incluyen sequedad y sensación de arena y cuerpo extraño. Los síntomas orales son la dificultad para hablar, comer y deglutir y la necesidad de beber agua con frecuencia. En el examen físico, los ojos presentan inyección conjuntival debido a la inflamación ocular independiente del compromiso de la glándula lagrimal. En los casos más graves, se puede observar la opacificación de la córnea.
La boca presenta disminución de la saliva y sequedad de la mucosa, pudiendo progresar al eritema, la formación de fisuras y la ulceración. También puede haber caries dentales múltiples y afectarse otros órganos. Las glándulas parótidas pueden estar doloridas o tumefactas. Otras causas de agrandamiento parotídeo son la sialadenitis supurativa, la parotiditis urleana, la tuberculosis, la sarcoidosis y el linfoma.
